HẸP HAI LÁ

1. Tr.ch LS

1. Tr.ch cơ năng:

• Đa số BN không có tr.ch trong một time dài, n` năm… khi phát hiện là đã có n~ bc như  tắc mạch, phù phổi cấp
• Khó thở: khá nổi bật của HHL, hình thái:
  • Khó thở khi gắng sức là tr.ch khá đặc hiệu và thường xh sớm nhất ( hội chứng gắng sức ). Khó thở khi làm việc nặng hoặc hđ nào nặng nào đó, kn gắng sức ↓ dần với mức độ khó thở ↑ dần. Khó thở +/- kèm theo ho hoặc khi gắng sức.
  • Khó thở kịch phát về đêm và khó thở khi nằm ( ↑ ALĐMP )
  • Cơn hen tim và phù phổi cấp thường gặp trong hẹp van hai lá, là một biểu hiện của bệnh: tr.ch suy tim trái mà bản chất lại là suy tim phải.
  • Các yt làm khởi phát hoặc nặng tr.ch là: rung nhĩ mới xh ở tần số thấp đáp ứng nhanh, gắng sức, xúc động mạnh, NK, có thai…
• Ho ra máu: do ↑ áp lực nhĩ trái làm ↑ áp lực và dẫn đến làm vỡ một TM nhỏ của phế quản. có n` mức độ, có lúc lẫn đờm, có lúc n`. Đôi khi cũng cần chú ý, ho máu do n.nhân của nhồi máu phổi cũng rất hay gặp trong HHL hoặc ho ra đờm lẫn bọt hồng kèm cơn khó thở cấp là do trch của PPC
• Khàn tiếng ( HC Ortner ), do nhĩ trái giãn to đè vào dây thần kinh quặt ngược hoặc nuốt nghẹn do nhĩ trái to đè vào thực quản.
• Hồi hộp đánh trống ngực do rung nhĩ ( kích phát hoặc dai dẳng ) +/- gây choáng hoặc ngất ( rung nhĩ nhanh ), góp phần hình thành huyết khối và gây tắc mạch đại tuần hoàn.
• Đau  ngực gần giống như đau ngực của bệnh lý ĐM vành do ↑ nhu cầu sử dụng oxy thất phải khi TALĐMP n`.
• Mệt mỏi, uể oải do cung lượng tim ↓ thấp
• Đôi khi có trch của tắc mạch đại tuần hoàn ( mạch não , thận, mạc treo, mạch chi) +/- găp. Bc do huyết khối( hình thành trong buồng thất trái bị giãn đặc biệt là khi có kèm rung nhĩ) di chuyển ra ngoài

2. Tr.ch thực thể

• Chậm ptr nếu HHL có từ nhỏ: dấu hiệu lùn HL
• Biến dạng lồng ngực trái nếu HHL từ nhỏ
• Ứ trệ tuần hoàn ngoại biên khi có suy tim phải: TM cổ nổi, phản hồi gan TM cửa (+), phù chi dưới, phù toàn thân, gan to, tràn dịch các màng…
• Các dấu hiệu của kém tưới máu ngoại vi: da, đầu chi xanh tím…
• Sờ +/- thấy rung miu tâm trương ở mỏm tim. Một số th có TALĐMP n` +/- nghe thấy tiếng T2 mạnh và tách đôi tại cạnh ức trái
• Gõ diện đục của tim thường không to
• Nghe tim: T1 đanh, rung tâm trương, clac mở van hai lá
  • Tiếng clac mở van HL, nghe rõ ở mỏm tim, khoảng cách từ T2 đến tiếng này càng hẹp thì mức độ HHL càng n` (<80 ms trong HHL khít). Không nghe thấy tiếng này khi van HL đã vôi cứng, mở kém.
  • Tiếng tung tâm trương ở mỏm tim: âm sắc trầm thấp ( vê đùi trống ), tiếng rung tâm trương ↓ dần nghe rõ nhất ở mỏm, time phụ thuộc vào chênh áp ( dài khi HHL khít ). Mất tiếng rung khi HHL quá khít hoặc dây chằng cột cơ bị vôi hóa xơ cứng n`, hoặc khi suy tim nặng, kèm theo hẹp van ĐMC làm ↓ dòng máu qua van. Rung tâm trương +/- gặp trong một số trương hợp có ↑ cung lượng qua van HL
  • Thổi tiền tâm thu: ngay sát thời kỳ tâm thu, nghe rõ hơn sau khi gắng sức hoặc hít Amyl Nitrate ( làm ↑ tiếng thổi khi ↑ chênh áp qua van HL). Không có khi BN bị rung nhĩ
  • T1 danh rất quan trọng trong HHL. Không rõ đanh khi vôi hóa n` hoặc ↓ sự di động của lá van
  • Nghe ở đáy tim +/- thấy tiếng T2 mạnh hoặc tách đôi, biểu hiện của TALĐMP
  • Một số bệnh lý biểu hiện nghe tim trên LS như HHL: u nhầy nhĩ trái, tim ba buồng nhĩ.
    • Tiếng đập của u nhầy nhĩ +/- nhầm với tiếng clac mở van.
    • Khi có rung tâm trương cần phân biệt với u nhầy nhĩ hoặc ba buồng nhĩ
    • Rung tâm trg còn gặp trong 1 số bệnh lý khác: ↑ lưu lượng qua van HL, gặp trong thông liên nhĩ, thông liên thất, cường giáp, hở HL. Tiếng rung Austin Flint của hở chủ ( ↓ khi ↓ hậu gánh), hoặc của hẹp BL ( nghe rõ nhất ở bờ trái xg ức và ↑ lên khi hít vào)

1. CLS

1. Điện tâm đồ

Gặp khi HHL có tiến triển nặng, một số dấu hiệu điển hình +/- gặp:

• P hai lá: P rộng do dày nhĩ trái, thấy rõ ở chuyển đạo D2: P rộng hơn 0.12 ms, P hai đỉnh
• Trục điện tim chuyển sang phải. dày thất phải khi có ↑ áp lực ĐMP
• Rung nhĩ xảy ra khi bệnh tiến triển nặng hơn

2. XQ ngực

• Ờ gđ sớm: bờ tim bên trái chưa có biến đổi. Hình ảnh cung ĐMP nổi và h.a 4 cũng điển hình ở bờ trái tim ( khi ALĐMP ↑: cung ĐMC, cung ĐMP, cung tiểu nhĩ trái, cung thất trái ). Một số TH thấy hình ảnh 5 cung khi nhĩ trái to và lộ ra bên dưới cung tiểu nhĩ trái
• Bờ tim bên phải phần dưới có hình ảnh hai cung do nhĩ trái ứ máu n` chia 3 GĐ:
  • GĐ đầu: hình ảnh hai cung song song với cung nhĩ trái vẫn ở bên trong cũng nhĩ P
  • GĐ tiếp theo: hai cung này cắt nhau
  • GĐ cuối: nhĩ trái to n` với hình ảnh hai cung song song, nhĩ trái ở ngoài cung nhĩ P
• HHL rất khít: +/- thấy thất trái rất sang trong thời kỳ tâm trương vì máu về thất trái rất ít
• Đường Kerley B xh trên phim chụp thẳng khi có ↑ ALĐMP. Thất trái giãn ( ↓ khoảng sáng sau xg ức trên phim nghiêng trái ).
• H.a gián tiếp khác: nhánh PQ gốc trái bị đẩy lên trên hoặc nhĩ trái đè thực quản ở 1/3 dưới, thực quản bị đẩy ra sau trên phim chụp nghiêng có uống thuốc cản quang
• +/- thấy vôi hóa van hai lá hoặc tổ chức dưới van trên phim chụp hoặc chiếu dưới màn ↑ sáng.

3. SÂ – Doppler tim

Là biện pháp thăm dò không chảy máu quan trọng được lựa chọn CĐXĐ bệnh hẹp van hai lá, đồng thời đánh giá mức độ hẹp, hình thái van và các tổ chức dưới van hai lá, các tổn thương van phối hợp nhằm đưa ra đtr. SÂ tim cũng đc chỉ định để đánh giá lại các BN hẹp van HL nếu các trch cơ năng có thay đổi hoặc tiến triển, TD định kỳ ở BN chưa có trch cơ năng

• SA tim kiểu TM cho phép phát hiện: lá van dày, goảm di động, biên độ mở van hai lá kém, hai lá van di động song song, dốc tâm trương EF ↓ ( EF < 15 mm/s là HHL khít )
• SA tim 2D cho phép hình ảnh van HL hạn chế di động, lá van hình vòm ( hockey – stick sign ), độ dày và vôi hóa của lá van, mức độ dính của dây chằng, có rút tổ chức dưới van cũng như đánh giá mép van. Đo trực tiếp diện tích lỗ van hai lá, đánh giá chức năng thất trái và các tổn thương kèm theo.
• SA dopple tim là biện pháp thăm dò đặc biệt quan trọng, thể hiện mức độ hẹp dựa trên các thông số:
  • Vận tốc đỉnh dòng chảy qua van hai lá > 1 m/s gợi ý có HHL, không đặc hiệu
  • Chênh áp qua van HL ( tối đa và trung bình cho phép đánh giá mức độ hẹp )
  • Ước tính áp lực ĐMP
  • Đánh giá tổn thương HoHL, HoC và mức độ
• SA dopple màu : cho phép đánh giá và ước lượng mức độ HoHL đi kèm hoặc các van kèm theo thông qua độ lớn và diện tích dòng phụt ngược
• Đánh giá diện tích các lỗ van trên SA Dopple, có hai cách đo:
  • Đo trực tiếp lỗ van trên SA 2D
  • Phương pháp đo PHT ( đo time bán ↓ áp lực ) thông qua SA dopple dòng chảy qua van HL
• SA tim gắng sức chỉ định để đánh giá đáp ứng của các thông số huyết động
• SA tim qua thực quản (TEE): với đầu dò trong thực quản cho phép thấy hình rõ nét hơn

4. Thông tim thăm dò huyết động

• Là pp rất chính xác để thăm dò các thông số như: áp lực cuối tâm trương thất trái, áp lực nhĩ trái, áp lực ĐMP, cung lượng tim, nhịp tim và time đổ đầy tâm trương
• Không ưu thế bằng SA dopple nên ít được chỉ định ở n~ BN HHL đơn thuần
• Dựa vào thông tin thăm dò huyết động +/- tính đc diện tích lỗ van khá hiệu dụng qua công thức Gorlin:

M={CODTHR}3.77MVG‑1/2

Trong đó: MVA diện tích lỗ van hai lá; CO cung lượng tim ; DT time tâm trương; HR nhịp tim; MVG chênh áp trung bình qua van hai lá; 3.77 là hằng số thực nghiệm

2. CĐPB

CĐPB chủ yếu với một số trạng thái gây cản trở máu từ nhĩ xuống thất hoặc với tình huống có rung tâm trương:

• U nhày nhĩ trái: đa số là u lành tính, tr.ch phong phú +/- từ chỗ không có trch đến cơn ngất hoặc đột tử. Trch rất giống với HHL, +/- kèm HoHL, viêm nội tâm mạc Ntr, tắc mạch,… nghe tim có tiếng rung tâm trương hoặc không thấy, đôi khi thấy tiếng thay đổi theo tư thế. CĐXĐ nhờ SA 2D
• Tim ba buồng nhĩ ( Co-Triatratum ): là một bệnh lý với ha như một màng ngăn trong nhĩ trái hoặc nhĩ phải ( đa số là bên trái) dẫn đến tim ba buồng nhĩ. TH màng ngăn bên trái thì gây ra chênh áp giữa tầng trên và dưới của màng qua đó giống như HHL. SA giúp CĐXĐ.
• Hẹp van ba lá: ls có tiếng rung tâm trương ở mổm tim, thay đổi rõ theo nhịp hô hấp, SA tim giúp CĐPB
• Các TH có tiếng rung tâm trương không phải do HHL:
  • Do ↑ cung lượng qua van hai lá: gây tiếng rung tâm trương ở mỏm tim do HHL tương đối ( thực chất van không hẹp, nhưng do lượng máu qua van lớn): thông liên nhĩ, thông liên thất, cường giáp…
  • Tiếng rung Austin Flint trong hở van ĐMC n`: +/- thấy một tiếng rung tâm trương trầm ngắn ở mỏm tim do dòng phụt ngược của hở van ĐMC xoáy vào vùng lá trc của hệ thống van hai lá.

3. Bc

1. Suy tim
2. PPC:

Xảy ra khi HHL khít và hoàn cảnh dễ xảy ra là khi BN gắng sức quá mức, khi màn thai, chuyển dạ đẻ, khi bị Ntr, truyền n` dịch

• Khó thở dữ dội, trào bọt hồng, phổi n` ran ẩm lan nhanh từ đáy phổi
• XQ có hình ảnh mờ cánh bướm
• Đtr khẩn trương nhờ các thuốc lợi tiểu TM, morphin, hỗ trợ hô hấp nếu cần... cấp cứu nội khoa ko đc +/- tiến hành nong van hai lá cấp cứu cho BN

3. Rung nhĩ

• Bc chủ yếu ở BN HHL
• Tỷ lệ gặp liên quan đến mức độ HHL và time bị bệnh: 60% bn HHL khít bi rung nhĩ
• Do nhĩ trái bị giãn quá mức
• Làm bệnh diễn biến nặng hơn do nhịp nhanh hơn và làm ↓ time tâm trương, ↑ risk hình thành cục máu đông và bc tắc mạch

4. Tắc mạch

• Tắc mạch đại tuần hoàn thường xảy ra nhất là khi có rung nhĩ. 20% tắc mạch đại tuần hoàn mà ko có rung nhĩ
  • Tắc mạch đại tuần hoàn: TBMN hay gặp nhất; tắc mạch chi dưới, nhồi máu cơ tim, tắc các mạch tạng, tắc van hai lá ( rất hiếm khi cục máu đông quá to
  • Tắc mạch phổi: dễ lẫn với phù phổi cấp

5. Khác

• Lùn hai lá: nếu xảy ra chậm và từ nhỏ
• Mệt mỏi, lo âu, ↓ kn lao động hoặc trầm cảm
• Viêm nội tâm mạc Ntr: thấp nhưng risk ↑ khi kèm theo  hở vanHL và hoặc hở van ĐMC

4. Phân loại mức độ nặng

Tiêu chuẩn đánh giá dựa trên các thông số huyết động được áp dụng khi nhịp tim từ 60-90 ck/m (AHA/ACC)

5. Đtr

• BN HHL nhẹ và chưa có trch cơ năng thì thường ổn định n` năm mà không cần đtr can thiệp đặc biệt
• BN nặng hơn và có trch cơ năng thì cần đtr can thiệp
• Đtr can thiệp dựa trên hình thái van và tổ chức dưới van để +/- nong đc bằng bóng hay phẫu thuật
  • Nhẹ: đánh giá lại mỗi năm 1 lần
  • Có trch cơ nặng nhẹ ( NYHA 2) diều trị nội khoa với các biện pháp TD chặt chẽ
  • Trch cơ năng nặng lên thì  cần chỉ định can thiệp sớm ( qua da hoặc phẫu thuật) bên cạnh pp đtr nội khoa nền]
  • ↑ ALĐMP (55mmHg) hoặc rung nhĩ là chỉ định để để can thiệp hoặc mổ sớm hơn

1. Đtr nội khoa

• Mục tiêu:
  • Phòng thấp tim tái phát
  • Ngăn ngừa phòng chống các bc của bệnh
  • TD sự tiến triển của bệnh
• Đtr phòng thấp tin thứ phát: n.nhân hàng đầu của HHL là do thấp tim, vì thế cần đtr phòng thấp tim tái phát khi phát hiện HHL do thấp tim
• Phòng chống VNTMNK: khi có HoHL hoặc HoC cần đtr KS dự phòng
• Khó thở khi gắng sức mức độ nhẹ thì: lợi tiểu, hạn chế ăn muối, cho Beta GC liều thấp nếu ko có CCĐ
• HHL mức độ vừa trở lên thì cần tránh gắng sức bất thường. đtr thuốc chẹn Beta GC sẽ ↑ đc kn gắng sức
• PPC: cần tuyên truyền cho BN đến cơ sở y tế khi có khở n` và đột ngột
• Rung nhĩ:
  • Khống chế nhịp thất để ↑ time đổ đầy thất trái và ↓ chênh  áp qua van hai lá: digitalis, chẹn Beta GC
  • Chống đông đầy đủ: kháng vitK, duy trì INR khoảng 2.0 – 3.0 ( còn chỉ định trong bn tiền sử tắc mạch, HHL khít, nhĩ trái giãn trên 55mm hoặc SA có bằng chứng ↑ đông hoặc có máu đông
  • Dùng 1 số thuốc chuyển nhịp đưa về nhịp xoang, nhưng hiệu quả phụ thuộc vào việc có sửa chữa mức dộ HHL hay không
• Khi bn có trch nặng hoặc khi không đtr triệt để, hoặc còn trch sau khi can thiệp thì cho thuốc lợi tiểu, digitalis ( nếu có rung nhĩ), hoặc chẹn Beta GC nếu ko có CCĐ

2. Nong van hai lá bằng bóng qua da

• Là PP hàng đầu lựa chọn cho BN HHL nặng, có hiệu quả tương đương với PT và ít risk hơn PT
• Chỉ định:
  • HHL khít ( diện tích lỗ van trên SA < 1.5 cm² ) và có trch cơ năng trên LS ( NYHA2)
  • Hình thái van trên SA phù hợp với nong van HL, dựa trên thang điểm Wilkins: tổng điểm 8 là tốt nhất
  • Không có huyết khối trong nhĩ trái ( khẳng định qua SA thành ngực hoặc tốt hơn là qua thực quản)
  • Không có HoHL hoặc Ho/HC mức độ vừa – n` kèm theo (>2/4) và chưa ảnh hưởng tới chức năng thất trái
• CCĐ nong van HL:
  • Hở van HL vừa – n` (3/4), bệnh vạn ĐMC nặng, có huyết khối mới trong nhĩ trái hay tiểu nhĩ trái; hình thái van ko phù hợp
• Bc +/- gặp trong nong van hai lá:
  • Tử vong ( <1% ) thường do bc ép tim cấp hoặc TBMN
  • Ép tim cấp do chọc vách liên nhĩ không chính xác gây thủng thành nhĩ hoặc do thủng thất di NVHL bằng bóng/dụng cụ kim loại ( <1% )
  • HoHL nặng là BC khó lường và thường gặp
  • Tắc mạch đặc biệt là tắc mạch não ( <1% )
  • Còn tồn lưu thông liên nhĩ: phần lớn lỗ thông này tự đóng trong vòng 6 tháng;  n~ trường hợp tồn lưu (10%) thì lỗ nhỏ, shunt bé và dung nạp tốt

• Thang điểm Wilkins trên SA

• • Wilkins
    • ≤  8: chỉ định tối ưu cho NVHL
    • 9-11: cân nhắc va chỉ nên tiến hành ở n~ hoàn cảnh cụ thể và trung tâm có kinh nghiệm
    • >11: không nên NVHL
  • Thang điểm có giá trị dự đoán thành công thủ thuật nhưng ít có giá trị dự đoán mức độ hở van sau nong, do đó cần phối hợp thêm thang điểm Padial để dự đoán kn ↑ nặng HoHL ( gần giống Wilkins nhưng chú ý hai mép van có vôi hóa hay ko.
• Thang điểm Padial dự đoán HoHL
  • Khi Padial >10 risk HoHL ↑ cao

3. Phẫu thuật

• Phẫu thuật van hai lá thường chỉ định khi:
  • Van và tổ chức dưới van dày dính, vôi hóa và co rút n` hoặc có kèm theo HoHL n` phối hợp
  • Chọn van cơ học hay sinh học phụ thuộc vào risk của việc dùng thuốc chống đông kéo dài khi có van cơ học với mức độ dễ thoái hóa của can sinh học
• Tỷ lệ sống sau 5 năm từ 80-85%
• Chỉ định PT sửa/thay van hai lá ở BN hẹp van HL ( ưu tiên phẫu thuật sửa van nếu +/- đc) trong các TH HHL vừa khít khi:
  • Có trch cơ năng ( NYHA 3-4) nhưng:
    • Không tiến hành đc nong van hai lá
    • CCĐ nong van do huyết khối nhĩ trái dù đã đtr chống đông lâu dài hoặc có kèm hở van hai lá mức từ vừa – n`
    • Hình thái van hai lá không lý tưởng để nong van bằng bóng trong khi risk phẫu thuật chấp nhận đc
  • Có trch cơ năng nhẹ ( NYHA 1-2) nhưng ALĐMP ↑ cao >60mmHg, hình thái van không phù hợp để nong van băng bóng
  • Không có trch cơ năng nhưng tái phát các biến cố tắc mạch dù đã đtr chống đông thì vẫn nên mổ sửa van nếu có hình thái van phù hợp
  • Không chỉ định PT thay/sửa van ở n~ bênh nhân HHL nhẹ

4. TD sau thủ thuật nong van bằng bóng hoặc phẫu thuật

• SA tim để đánh giá thông số cơ bản và loại trừ n~ bc nặng nề như hở van hai lá, RL chức năng thất trái hoặc shunt tồn lưu qua vách liên nhĩ
• Tiến hành ít nhất 1 năm/1 lần hoặc nhanh hơn nếu có các trch LS gợi ý có tái hẹp hoặc hở HL
• Nong van hai lá qua da đc CĐ ở bn có tái hẹp sau mổ sửa van hoặc tái hẹp sau nong van bằng bóng
• BN rung nhĩ hoặc có risk huyết khối dùng lại thuốc chống đông loại kháng vitK sớm sau 3 ngày phẫu thuật