GIÃN PHẾ QUẢN

1. Đại cương

• lớp cơ, chun, sụn của vách PQ phụ phá hủy à yếu vách vĩnh viến k hồi phục một phần của cây PQ à thở mạnh, ho, lực co kéo (của phổi xẹp, xơ phổi, dày dính màng) à phình
• Bt từ PQ gốc, các nhánh PQ phân chia
• Cơ chế bệnh sinh
  • Thuyết cổ điển: sau VQ do VK từ mũi họng
  • Thuyết bẩm sinh & di truyền: tắc & viêm nhiễm chưa đủ gây GPQ à phải có kthich TK & RL tuần hoàn PQ phối
  • RL thanh lọc nhầy nhung mao
  • Đáp ứng MD quá mức: typ III

1. Phân loại

1. Theo tr.ch LS

2. Theo giải phẫu bệnh

• GPQ hình túi, hình kén
  • Các PQ ↑ dần đường kính về phần ngoại vi, giống hình quả bóng.
  • Số lần phân chia PQ tối đa là 5. Tổn thương thường ở thế hệ 4 hoặc xa hơn
• GPQ hình ống
  • Đường viền ngoài các PQ đều đặn và đường kính của các PQ xa không ↑ lên n`, lòng của chúng thường có xu hướng kết thúc đột ngội và không nhỏ lại. Các PQ nhỏ hơn và tiểu PQ bị lấp đầy bởi mủ đặc.
  • Số lần phân chia từ PQ gốc đến ngoại vi ↓ đi một chút (16 lần)
• GPQ hình tràng hạt
  • Số lần phân chia PQ ↓ đi n` hơn nhóm GPQ hình ống, có n~ nơi co hẹp tại chỗ làm cho đường viền ngoài PQ không đều giống như hình tràng hạt hay các TM bị giãn.
  • Các PQ ngoại vi cũng bị tắc n` hơn ở nhóm GPQ hình ống, số lần phân chia trung bình PQ thấy được qua chụp PQ là 4, đại thể là 6,5 và vi thể là 8.

3. Theo tính chất

• GPQ thứ phát (mắc phải)
• GPQ tiên phát (bẩm sinh)

4. Theo vị trí tổn thương

• GPQ lan tỏa : giãn n` PQ n` thùy ở cả hai bên phổi, bệnh xảy ra từ lúc trẻ, thể này nặng, nhanh bị suy hô hấp và không phẫu thuật được
• GPQ cục bộ: GPQ ở 12 phân thùy ở một bên phổi. Thể này phẫu thuật được.

5. Theo n.nhân

• GPQ do tắc PQ
  • Tắc PQ do dị vật thường 6-8 tuần sau khi có dị vật, có khi nhanh hơn; giãn đoạn PQ dưới chỗ tắc
  • Tắc PQ do u trong lòng PQ: tiến triển nhanh chậm tùy theo tiến triển khối u và mức độ bội nhiễm
  • Tắc do sẹo cũ của các chấn thương, viêm nhiễm 
• GPQ do viêm, hoại tử thành PQ
  • Do lao: do lao đang tiến triển hoặc sẹo cũ của lao, thường gặp trong lao xơ phổi, hay gặp GPQ ở sàn hang lao. Giãn sớm ở BN lao sơ nhiễm tiến triển. Giãn +/- do tắc PQ bởi hạt lao nằm trong PQ hoặc do hạch từ ngoài chèn ép hoặc do co kéo bởi sẹo xơ
  • Sau viêm không đặc hiệu: viêm phổi do vi khuẩn, virus, do sặc dịch dạ dày, hít phải dịch máu xuống phổi

• BN bị xơ hóa kén: châu Âu, bắc Mỹ (50%) nhưng hiếm ở VN
• Do xơ hoặc u hạt co kéo thành PQ: lao xơ hang, áp xe phổi mạn tính...
• Bệnh phổi khác: áp xe phổi, kén hơi phổi bội nhiễm, NK phổi sau mổ
• Giãn tiên phát:
  • HC Mounier Kuhn: thường ở nam giới tuổi 30-40; GPQ kèm theo phì đại khí quản và viêm xoang sàng, xoang má, thường có viêm mũi mủ, polyp mũi. Bệnh do khuyết tật tổ chức liên kết thành khí PQ
  • HC Kartagener: GPQ lan tỏa + viêm xoang sàng + đảo ngược phủ tạng; bệnh có tính chất gia đình
  • HC Williams – Campbell: trẻ nhỏ, do khuyết tật hoặc không có sụn PQ, gây GPQ

• Không rõ n.nhân: +/- do RL thanh lọc phổi-PQ, nhưng bị bỏ qua, thường gặp ng lớn, thùy dưới

2. Tr.ch LS

• Toàn thân
  • đa số không có gì thay đổi. Bệnh được phát hiện khi mắc bệnh khác như cúm, ...Nói chung tr.ch toàn thân phụ thuộc vào n.nhân và bc.
  • +/-  sút cân (do khạc n` đờm à mất Pr), thiếu máu
• Cơ năng
  • Khạc đờm:
    • thường gặp, khạc đờm n` 500-1000 ml/24h, đờm mủ có khi hôi thối do VK yếm khí, +/- đờm bị tắc không ra dc.
    • Khi để lắng, đờm có 3 lớp: trên là bọt, giữa là nhầy mủ, dưới là lớp mủ đục.
    • BN sốt cao ,kéo dài, n~ đợt cấp thường có sốt và khạc đờm n`
  • Ho ra máu
    • thường ho ra máu thể trung bình, tái phát n` lần kéo dài trong n` năm
    • có khi không khạc ra đờm mà chỉ ra máu (GPQ khô, hay gặp thùy trên phổi. Do áp lực ĐM PQ cao à vỡ shunt T-P ĐM PQ với ĐM phổi & TM PQ, cũng có khi do loét niêm mạc PQ.
  • Khó thở: là biểu hiện của suy hô hấp
  • Đau ngực: dấu hiệu sớm của NK phổi ở vùng GPQ
• Khám phổi:
  • +/- ran ẩm, ran PQ, thổi hang ở n~ vùng có tổn thương
  • +/- HC đông đặc khi có xẹp phổi
• Khám đường hô hấp trên: viêm mũi họng mạn tính, viêm xoang mạn tính
• Móng tay khum, ngón tay dùi trống

3. CLS

1. Xquang

• 7 30% k thấy tổn thg
• Các tổn thương thường gặp:
  • Các đám mờ hình ống à PQ bị lấp đầy chất nhầy
  • Hình ảnh các đường mờ mạch máu phổi co tập trung lại do xẹp phổi gây nên với tắc các PQ nhỏ do dịch nhầy
  • ↓ tưới máu phổi
  • Thành PQ tạo thành các đường song song (đường ray)
  • Thể tích thùy phổi có GPQ nhỏ lại, các đường mờ mạch máu phổi xít nhau nếu có xẹp phổi
• Có các ổ sáng nhỏ giống với hình ảnh tổ ong, +/ có ổ sáng với mực nước ngang k.thước thường k quả 2 cm
• Hình ảnh viêm phổi tái diễn hàng năm về mùa lạnh xung quanh khu vực GPQ
• Các đám mờ hình ống biểu hiện của các PQ bị lấp đầy chất nhầy, mủ

2. Chụp PQ cản quang

• Dùng chất cản quang (lipiodol) bơm vào cây PQ cho thấy hình ảnh cây PQ, bt ngấm thuốc đều, nhánh PQ bé dần từ trên xuống dưới.
• Bị tắc do chất tiết hoặc viêm nhiễm>> thuốc dừng lại
• PQ phía dưới không nhỏ đi hoặc to hơn PQ phía trên.
• PQ giãn hình trụ, hình túi hoặc hình tràng hạt
• Kỹ thuật này hiện nay ít dùng

3. Soi PQ :

• quan sát tình trạng lòng PQ, niêm mạc PQ, lỗ PQ thùy, phân thùy, +/ thấy viêm, xuất tiết, PQ bị gấp khúc, chít hẹp, giúp XĐ vị trí chảy máu, và hút dịch PQ tìm vi khuẩn

4. CT >> Tiêu chuẩn vàng

• Đường kính trong của PQ lớn hơn ĐM đi kèm
• Các PQ không nhỏ dần được quy định là khi một PQ trên một đoạn dài 2 cm có đường kính tương tự PQ đã phân chia ra PQ đó
• Thấy PQ ở cách màng phổi thành ngực < 1 cm
• Thấy PQ đi sát vào màng phổi trung thất
• Thành PQ dày

5. Chụp ĐM PQ

• Trong ho ra máu kéo dài, có khi thấy ĐM PQ giãn thành từng búi

6. Thăm dò chức năng hô hấp

• Một số trường hợp chức năng hô hấp k thay đổi
• Một số +/ biểu hiện
  • RL thông khí kiểu tắc nghẽn: chỉ số Tiffeneau ↓, thể tích thở ra tối đa ở giây đầu tiên ( FEV1) ↓, VC ↓, TLC bt
  • RL thông khí hạn chế: VC và TLC ↓, FEV1 và tiffeneau bt
  • RL thông khí hỗn hợp

7. XN khác

• XN đờm tìm VK, nấm, làm KSĐ, AFB ít nhất 3 lần để loại trừ lao
• Khám tai mũi họng
• Thử nước tiểu định lượng protein
• Định lượng IgA trong máu và trong dịch PQ
• Làm ECG phát hiện tâm phế mạn

4. CĐ

1. XĐ

• Tiền sử: ho và khạc đờm kéo dài, ho ra máu tái phát, kéo dài, +/ có móng tay khum
• CT, chụp PQ có thuốc cản quang: hình ảnh GPQ

2. Phân biệt

• Viêm PQ có mủ, Viêm PQ mạn tính có giãn phế nang
• Áp xe phổi
• Lao phổn
• Kén hơi ở phổi

3. N.nhân

Bằng soi PQ hay CT

• U PQ
• Dị vật
• Sỏi PQ: hiếm, thường là từ dị vật bị vôi hóa rụng ra
• Lao tiến triển, sẹo cũ lao, viêm xơ hóa PQ
• Sau chấn thương

5. Tiến triển & bc

• Là bệnh mạn tính kéo dài,có các đợt cấp, dần dần có móng tay khum, khó thở xh trở nên thường xuyên hơn.
• Bc:  TDMP, áp xe phổi, viêm phổi tái phát, ho ra máu nặng, áp xe não, giãn phế nang, suy hô hấp, suy tim phải
• Tốt: nếu giãn đơn thuần, khu trú
• Xấu: nếu có n` đợt bội nhiễm, GPQ n` nơi, có kèm theo một bệnh khác, suy hô hấp, suy tim phải

6. Đtr & dự phòng

1. Nội khoa

•  Dẫn lưu đờm mủ PQ
  • Hướng dẫn BN ho khạc đờm, vỗ rung kết hợp dẫn lưu tư thế
  • Kết hợp vỗ rung, lắc lồng ngực: ngày 2-3 lần, mỗi lần từ 5-10-20 phút, trc bữa ăn
  • Tốt, nên làm thường xuyên

• Đtr bội nhiễm
  • Lựa chọn KS ban đầu đường uống hay đường tiêm tùy mức độ Ntr
  • Dùng được: cepha 2 ( Cefuroxim 2,25g/ngày) +  cepha 3 ( Cefotaxim, ceftazidim đều 3-6g/ngày)
  • Kết hợp KS nhóm aminoglycosid: (gentamycin, amikacin) hoặc quinolon ( ciprofloxacin, levofloxacin...)
  • +/- dùng thay thế nếu k có: Penicillin G, augmentin, unasyl, nếu mủ thối thì thêm metronidazol
  • Time dùng : tùy, thường là 1-2 tuần. Nếu nhiễm tụ cầu hoặc trực khuẩn mủ xanh thì dùng tới 3 tuần
  • Nếu có hội chứng xoang PQ (GPQ & viêm đa xoang mạn tính): Erythromycin 10 mg/kg/ngày, chia 2 lần kéo dài từ 6-24 tháng
• Đtr tr.ch
  • Thuốc GPQ khi phổi có ran rít, ngày hoặc có RL chức năng thông khí phổi
  • SABA, SAMA, LABA, LAMA
  • Cho thở oxy trong đợt cấp nếu có suy hô hấp, khí máu ↓ oxy
  • Đủ dịch
  • Thể dục và PHCN
• Đtr ho máu
  • Nhẹ: lượng < 50ml/ngày: Nằm nghỉ, ăn lỏng, dùng thuốc ↓ ho, an thần
  • Trung bình: 50-200 ml/ngày: như nhẹ +
    • Transamin 250 mg x 4 ống/ngày tiêm TM
    • Morphin 0,01g tiêm dưới da hoặc TM (thận trọng khi có suy hô hấp mạn)
    • Dùng KS cho tất cả các trường hợp từ trung bình trở lên phòng NK
  • Nặng: 200-500 ml/ngày: như trung bình
    • Truyền dịch, truyền máu bồi phụ khối lượng tuần hoàn
  • Rất nặng: > 500 ml/ngày: như nặng
    • Soi PQ ống mềm XĐ vị trí chảy máu, gây tắc ĐM PQ hoặc phẫu thuật cắt phân thùy. Bơm thuốc co mạch giúp cầm máu tạm thời (adrenalin)
    • Chụp ĐM PQ ở BN ho ra máu nặng, ho dai dẳng, tái phát n` đợt, Gây bít tắc ĐM nếu có hình ảnh búi phình, thông ĐM
    • Đặt NKQ hoặc mở khí quản để hút cục máu đông gây bít tắc

• • XN máu cấp để đánh giá mức độ thiếu máu và bù
  • Phẫu thuật
• Đtr nội soi

• Soi để CĐ vị trí chảy máu, giải phóng đờm dịch gây bít tắc, giải phóng dị vật.
• Trong quá trình soi kết hợp hút dịch làm xét nghiệm, bơm rửa lòng PQ, giải phóng mủ bít tắc

2. Ngoại khoa

• CĐ:

• GPQ khu trú một thùy, một bên phổi, phổi bên đối diện vẫn tốt ( FEV1 > 50% hay > 1 lít
• Ho ra máu n` lần
• Tắc do khối u

• CCĐ:

• GPQ thể lan tỏa
• Có tr.ch suy hô hấp mạn tính

3. Phòng

• không hút thuốc lá, thuốc lào, tránh môi trường ô nhiễm
• vệ sinh
• đtr tận gốc các ổ NK
• Tiêm phòng cúm đề phòng các đợt bội nhiễm
• Đtr sớm lao sơ nhiễm ở trẻ em
• Đề phòng dị vật
• Rèn luyện sức khỏe, ↑ sức đề kháng