HC VCTC

HC VCT tiến triển nhanh

Đái máu kéo dài hay tái phát

HC VCTM

HCTH

- Phù đôt ngột

- Đái máu: đại thể hoặc vi thể

- Pro niệu

- THA

- +/- ↓ chức năng thận

- Thiểu niệu đột ngột

- THA

- Đái máu

- Pro niệu

- Thiếu máu

- Tiến nhanh đến ST nặng

- Tiên lượng xấu

- Đái máu: đại hoặc vi thể

- Pro niệu: ít hoặc (-) trong gđ đầu

- K kèm tr.ch LS khác

- Phù

- Pro niệu kéo dài

- Đái máu vi thể

- THA

- lâu dẫn đến STM

- Phù

- Pro niệu cao > 3.5 g/24h

- Pro máu < 60 g/L

- Alb < 30 g/L

- Choles > 6.5 mmol/L

Tổn thương tối thiểu

- Chủ yếu mất chân lồi of TB BM màng đáy

VCT ổ mảnh

- < 50% cầu thận bị tổn thg. 1 cầu thận chỉ 1 phần bị tổn thg

- Tổn thg +/- là ↑ sinh TB, xơ hóa

Bệnh cầu thận lan tỏa

> 50% cầu thận bị tổn thg

- VCT màng: màng đáy dày lan tỏa ở all cầu thận

- VCT ↑ sinh lan tỏa: ↑ sinh

+ TB mesangium

+ TB nội mạc & gian mạch

+ TB ngoại mạch hình liền, TB BM Bowman

- VCT màng ↑ sinh: vừa có dày màng đáy, vừa có ↑ sinh TB (thg` là TB gian mạch & nội mạc)

- Xơ hóa cầu thận lan tỏa

VCT k xếp loại đc

VCT do các bệnh sys

- VCT lupus

- VCT do Scholein Henoch

- Bệnh Berger: VCT IgA

- HC Goodpasture

- VCT sau NTr toàn thân

+ NKH

+ Viêm nội tâm mạc

+ Giang mai

Tổn thg cầu thận ở bệnh mạch sys

- Viêm nút quanh ĐM

- Bệnh Wergner: tổn thg vi mạch

- HC Ure máu – tan máu: tổn thg vi mạch

- Xơ mạch thận lành tính: THA

- Xơ mạch thận ác tính: THA ác tính

Tổn thg cầu thận sau bệnh chuyển hóa

- Xơ hóa cầu thận do ĐTĐ

- Thận thoái hóa dạng bột

- Bệnh đa u tủy xg (Myelome)

- HC Waldenstrom

- HC Cryoglobuline máu

- Tổn thg cầu thận sau 1 số bệnh gan

LS & CLS

Mô bệnh học

Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu – HCTH tiên phát

- Trẻ nhỏ, tuổi đi học

- Phù n`

- Đầy đủ tr.ch HCTH

- Pro niệu chọn lọc:  80% là Alb

- Đái máu vi thể thoáng qua: 13 – 14%

- THA: 6 – 9%

- ST: 10 – 19%

- ↑ IgE Hth

- ↑ tỉ lệ CD4/CD8

- Bổ thể bt

- Tiên lượng lành tính; xấu nếu hay tái phát

- HVQH

+ Cầu thận bt

+ tổ chức kẽ & mạch thận bt

+ +/- ↑ nhẹ TB & chất mầm gian mạch

- HVHQ

+ K thấy có lắng đọng TP miễn dịch

- HVĐT

+ mất chân lồi của TB BM màng đáy

+ +/- ↑ nhẹ TB và chất mầm gian mạch phối hợp vs dày nhẹ màng đáy

+ mất hàng rào điện tích (-) của màng đáy

Xơ hóa cầu thận ổ

- HCTH: 60 – 80%

- Đái máu vi thể thg gặp

- +/- tiến triển đến STM

- THA

- Ở BN HCTH: thg kháng liệu pháp Corticoid & ức chế MD

- Tiên lượng xấu

- HVQH

+ Xơ hóa cầu thận chỉ ở 1 phần cầu thận

+ < 50% cầu thận tổn thg (xơ hóa hoặc hyaline hóa)

+ có thoái hóa từng đoạn ống thận phối hợp

+ Có tổn thg tổ chức kẽ thận phối hợp

- HVHQ

+ Lắng đọng IgM, C3, C4 ở vùng cầu thận xơ hóa

+ +/- lắng đọng IgG

- HVĐT

+ lắng đọng đặc điện tử ở vùng cầu thận bị xơ hóa

+ ngoài các cầu thận bị xơ hóa, các cầu thận khác có cấu trúc bt

VCT màng lan tỏa

- Phù

- HCTH: 66 -92%

- Pro niệu dai dẳng nhưng dưới mức thận hư: 8 – 34%

- ST & THA: 10 – 15%

- Đái máu vi thể

- Bổ thể bt

- Tiên lượng: tốt hơn ở trẻ em (10 – 20% BN trẻ em thành STM)

- HVQH

+ Dày lan tỏa của màng đáy

+ +/- có các gai mọc lên từ màng đáy

+ xơ hóa cầu thận, teo ống thận, xơ hóa tổ chức kẽ thận: bệnh đã lâu

- HVHQ

+ lắng dọng IgG & C3

+ K có lắng IgE

- HVĐT

+ Lắng đọng đặc điện tử dưới BM

+ Dày k đều màng đáy cầu thận

VCT ↑ sinh lan tỏa

VCT ↑ sinh gian mạch

- Khởi phát: HC cầu thận cấp hoặc chỉ có Pro niệu

- Đái máu vi thể: 30 – 100%

- THA: <25%

- Pro niệu thg chọn lọc

- Bổ thể bt

- Tiên lượng: lành tính

- HVQH

+ ↑ sinh lan toả TB gian mạch

+ ↑ sinh chất mầm gian mạch

+ Đôi khi sưng phồng TB BM có chân

+ Tổn thg nhẹ tổ chức kẽ thận & mạch thận

- HVHQ

+ +/- lắng đọng IgM, IgA, C3, C4 & Fibrin khoang gian mạch

- HVĐT

+ ↑ sinh TB & chất mầm gian mạch

+ Lắng đọng đặc điện tử ở gian mạch

VCT ↑ sinh trong mạch lan tỏa – điển hình là VCTC sau nhiễm liên cầu

- Tsu nhiễm liên cầu trc 1 – 3w

- Đái máu: 30% là đại thể

- Phù

- THA

- Pro niệu trung bình: 1 – 3 g/24h

- KT kháng liên cầu ↑, hiệu giá KT ↑

- +/- ST

- Tiên lg: thg lành tính: 80 – 90% khỏi ở trẻ em. Người lớn nặng hơn: 40 – 50% thành mạn

- HVQH

+ tổn thg làn tỏa all cầu thận

+ Sưng phồng và ↑ sinh TB nội mạch

+ Xâm nhập BC trong lòng mao mạch cầu thận

+ ↑ sinh TB & chất mầm gian mạch

+ K thay đổi thành mao mạch (màng đáy) & mạch máu quanh cầu thận

- HVHQ

+ lắng đọng lan tỏa dạng hạt của IgG, C3, Properdin ở màng đáy và khoảng mesangium

+ +/- lắng đọng IgM, C4

+ k lắng IgA

- HVĐT

+ Lắng đọng đặc điện tử hình gò, thưa thớt ở mặt ngoài màng đáy cầu thận

+ +/- lắng đọng đặc điện tử trong màng đáy và khoảng mesangium

VCT màng ↑ sinh

- HCTH 36 – 54%

- Pro niệu & đái máu vi thể k kèm tr.ch LS: 20 – 30%

- Đái máu đại thể: 20 %

- ↓ bổ thể C3: 60 – 70%

- THA: 30 – 70%

- ST: 20 – 70%

- Tiên lượng: xấu, 50% thành STM sau 8 – 10y

- HVQH

+ ↑ sinh TB gian mạch rõ

+ ↑ sinh nhẹ TB nội mạc

+ Có xâm nhập NEUT trong lòng mao mạch cầu thận

+ Dày màng đáy

+ +/- thấy hình ảnh đg viền kép ở màng đáy

+ ↑ sinh chất mầm gian mạch

+ +/- xh liềm TB slg ít

+ +/- xơ hóa cầu thận

+ Có tổn thg teo ống thận, xâm nhập viêm kẽ và xơ hóa kẽ

+ k có tổn thg mạch quanh ống thận

- HVHQ

+ lắng đọng rõ C3, C4, Proterdin & IgG, IgM, IgA ở màng đáy và gian mạch

- HVĐT

+ tắng sinh TB và chất mầm gian mạch vừa hoặc nặng. ↑ sinh nhẹ TB nội mạc

+ +/- thấy hình ảnh đg viền kép của màng đáy

+ +/- ha màng đáy đứt đoạn

+ mất chân lồi của TB BM màng đáy

VCT ↑ sinh ngoại mạch hình liềm – VCT tiến triển nhanh

- Thiểu niệu rõ, phù

- THA

- Pro niệu: ít gặp HCTH

- Đái máu vi thể, thg có trụ RBC

- Thiếu máu sớm

- ST sớm và nặng dần, gđ cuối sau 6 – 18m

- Nếu có HC Goodpasture có thêm

+ phổi: ho, ho máu, RL chức năng hô hấp

+ KT kháng màng đáy cầu thận ở máu n.vi

+ KT kháng bào tg NEUT

+ XQ mờ bất thường

- Tiên lượng xấu

- HVQH

+ tổn thg ổ, mảnh ở gđ sớm

+ Xơ hóa cầu thận cục bổ, tắc lòng mao mạch thận, dính cuôn mạch thận với vỏ bao Bowman

+ chủ yếu hình thành các liềm TB do ↑ sinh TB BM Bowman lan tỏa ở các cầu thận

+ Xơ hóa, hyaline hóa cuộn mao mạch cầu thận & liềm TB, hẹp lòng bao Bowman

- HVHQ: trong HC Goodpasture

+ lắng đọng thành dải IgG dọc màng đáy

+ +/- lắng đọng nhẹ IgM, IgA, C3

+ +/- lắng đọng nhẹ IgE trong cầu thận

- HVĐT

+ sưng phông TB nội mạc

+ Xơ hóa cầu thận

+ liềm TB

Bệnh cầu thận IgA

- Khởi phát: trẻ em thg đái máu đại thể, ng lớn thg vi thể. Pro niệu nhẹ (<1g/24h)

- Đái máu đại thể thg tái phát sau đợt viêm hô hấp trên do VK hoặc VR

- HCTH ít gặp (6 – 8%)

- Chức năng thận và HA bt lúc khởi phát

- ↑ IgA: 50%

- CH50, C3, C4 bt

- Tiên lượng: k tốt

- +/- tái phát viêm cầu thận IgA ở thận ghép

- HVQH

+ rất thay đổi

+ Từ gần như bt đến tổn thg ổ, mảnh hoặc ↑ sinh lan tỏa của TB & chất mầm gian mạch

- HVHQ

+ lắng đọng hạt lan tỏa IgA khoang gian mạch

+ lắng đọng nhẹ IgG, C3, C5, C9, Properdin

- HVĐT

+ lắng đọng đặc điện tử ở khoang gian mạch, dưới nội mô, trong màng đáy

VCT Lupus

- có 4/11 tiêu chuẩn trong đó có Pro niệu (+) thì CĐ VCT lupus

- Pro niệu kéo dài nhưng dưới mức thận hư: 46 – 64%

- HCTH 17 – 36%

- Đái máu vi thể: 30%

- THA: 20 – 25%

- ST: 40% sau 30m

- Tiên lg: xấu, phụ thuộc loại tổn thg cầu thận

- HVQH

+ Class 1: tổn thg tối thiểu

+ Class 2: VCT gian mạch

+ Class 3: Viêm cầu thận ổ, mảnh

+ Class 4: VCT ↑ sinh lan tỏa

+ Class 5: VCT màng

+ Class 6: xơ hóa cầu thận lan tỏa

+ Xâm nhập viêm kẽ, xơ hóa kẽ, tổn thg ống thận

- HVHQ

+ Lắng đọng n` TP MD – ha nhà kho đầy – IgG, IgA< IgM, C1q, C3, C4, C5 ở màng đáy, khoang gian mạch, thành mạch quanh cầu thận

+ lắng đọng Fibrin & Properdin

- HVĐT

+ ↑ sinh TB, xơ hóa cầu thận, dày màng đáy cầu thận

+ Lắng đọng đặc điện tử ở màng đáy và gian mạch cầu thận

+ Ha móc thép: do lắng đọng TP MD dưới nội mô slg lớn

+ Ha dấu ấn ngón tay do lắng đọng đặc điện tử slg lớn

VCT do Scholein Hecnoch

- Thg trẻ em

- xuất huyết 2 cẳng chân điển hình 95 – 100%

- Đau bụng 45 – 90%

- Đau khớp & đau cơ: 55 – 95%

- Đái máu vi thể 100%, đại thể 30 %

- Pro niệu < 1g/24h

- Pro niệu cao đến mức thận hư 15 – 38%

- THA, phù, ST

- ↑ IgA 50%

- ↓ CH50 & C3

- Tiên lg: phụ thuộc mức độ tổn thg thận

- HVQH: giống Berger

+ tắng sinh gian mạch, xơ hóa hoặc hyalin hóa, sưng phồng TB nội mô

+ tổn thg +/- lan tỏa hoặc tổn thg kiểu ổ, mảnh

+ tổn thg thành mạch máu quanh cầu thận với PAS (+)

- HVHQ

+ lắng đọng dạng hạt IgA, IgG, C3, Properdin, Fibrin khoang gian mạch

+ Lắng đọng nhẹ C4, C1q

- HCĐT

+ ↑ sinh TB & chất mầm gian mạch

+ lắng đọng điện tử ở gian mạch

+ lắng đọng điện tử dưới BM: bệnh nặng

+ sưng phồng TB nội mạc và mất các chân lồi của TB BM

Xơ hóa cầu thận do ĐTĐ

- Pro niệu: từ nhẹ đến mức thận thư

- Phù

- THA

- ST

- Tiên lượng xấu

- HVQH

+ dày lan tỏa màng đáy và chất mầm gian mạch vs PAS (+)

+ tổn thg nốt điển hình: vùng t.tâm cầu thận vs PAS (+), kthuoc rất thay đổi

+ Gđ nặng: tắc lòng mao mạch cầu thận do tổn thg nốt lớn

+ Hyalin hóa ở cuộn mao mạch cầu thận, thành ĐM đến và đi, +/- cả Bowman

+ xuất tiết: Pro, lipid, mucopro vào lòng mao mạch cầu thận & mạch máu quanh cầu thận: gđ sớm

- HVHQ

+ lắng đọng thành dài IgG ở thành mao mạch cầu thận & ống thận

+ +/- lắng đọng dạng hạt của fibrin trong cầu thận

- HVĐT

+ dày lan tỏa, đồng nhất của màng đáy

+ ↑ sinh chất mầm gian mạch, tổn thg nốt

+ lắng đọng đặc điện tử dạng hạt dưới nội mô thành ĐM đến & đi

Thâm nhiễm trong nhiễm độc thai nghén

- Phù

- THA

- Pro niệu

- ↓ GFR nhẹ đến trung bình (≈25%)

- chủ yếu sưng phông TB nội mạc làm hẹp lòng mao mạch cầu thận

- Đôi khi sưng phồng cả TB gian mạch